Kaj je nevaren Gilbertov sindrom in kaj je v preprostih besedah?

Gilbertov sindrom (Gilbertova bolezen) je genetska patologija, za katero je značilna motnja metabolizma bilirubina. Bolezen med vsemi boleznimi se šteje za zelo redko, vendar je število dednih je najpogostejše.

Zdravniki so ugotovili, da se ta motnja pogosteje diagnosticira pri moških kot pri ženskah. Vrh poslabšanja pade na starostno skupino od dveh do trinajst let, vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti, saj je bolezen kronična.

Postati sprožilni dejavnik pri razvoju značilnih simptomov lahko veliko število dejavnikov, ki povzročajo predispozicijo, na primer upravljanje nezdravega načina življenja, prekomerno telesno napetost, neurejeno jemanje zdravil in mnogih drugih.

Kaj je v preprostih besedah?

Z enostavnimi besedami je Gilbertov sindrom genetska motnja, za katero je značilno poslabšanje uporabe bilirubina. Jetra bolnikov neustrezno nevtralizira bilirubin in se začne kopičiti v telesu, kar povzroča različne manifestacije bolezni. Prvič je opisal francoski gastroenterolog - Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) in njegovi kolegi leta 1901.

Ker ima ta sindrom malo simptomov in manifestacij, se ne šteje za bolezen in večina ljudi ne ve, da imajo to patologijo, dokler krvni test ne kaže povišane ravni bilirubina.

V ZDA je približno 3% do 7% prebivalstva Gilbertov sindrom, po mnenju nacionalnega inštituta za zdravje - nekateri gastroenterologi menijo, da je razširjenost lahko večja in doseže 10%. Sindrom pogosteje se pojavlja pri moških.

Vzroki za razvoj

Razviti sindrom pri ljudeh, ki so od obeh staršev dobil drugo napako na kromosomske lokacije, ki je odgovoren za nastanek enega izmed jetrnih encimov - uridin difosfat glukuronilno (ali bilirubina-UGT1A1). To povzroči znižanje vsebnosti encima do 80%, zaradi česar njegova naloga - pretvorba toksični za posredno bilirubina v povezanega frakciji možganov je - izvede veliko slabše.

Genetska napaka se lahko izrazi na različne načine: na mestu bilirubina-UGT1A1 opazimo vstavljanje dveh dodatnih nukleinskih kislin, vendar se lahko pojavlja večkrat. To bo določilo resnost poteka bolezni, trajanje njenih obdobij poslabšanja in dobrega počutja. Ta kromosomska napaka se pogosto čuti samo iz adolescence, ko se metabolizem bilirubina spreminja pod vplivom spolnih hormonov. Zaradi aktivnega vpliva na ta proces androgenov je Gilbertov sindrom pogosteje registriran pri moških.

Mehanizem prenosa se imenuje avtosomno recesivno. To pomeni naslednje:

  1. Ni povezava s kromosomi X in Y, to pomeni, da se nenormalni gen lahko manifestira v osebi katere koli vrste;
  2. Vsaka oseba ima vsak kromosom v parih. Če ima 2 pomanjkljivi drugi kromosomi, se bo pojavil Gilbertov sindrom. Ko se zdrav gen nahaja v istem kromosomu v istem lokusu, patologija nima nobene možnosti, vendar oseba s takšno gensko anomalijo postane nosilec in jo lahko prenese na svoje otroke.

Verjetnost manifestacije večine bolezni, povezanih z recesivnim genomom, ni zelo pomembna, ker bo v prisotnosti prevladujočega alela na drugem takem kromosomu oseba postala samo nosilec napake. To ne velja za Gilbertov sindrom: do 45% prebivalcev ima pokvarjen gen, zato je možnost prenosa z obeh staršev dovolj velika.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Simptomi obravnavane bolezni so razdeljeni v dve skupini: obvezni in pogojni.

Obvezni znaki Gilbertovega sindroma so:

  • splošna šibkost in hitro utrujenost brez očitnega razloga;
  • na področju vek se oblikujejo rumene plošče;
  • sanje se zlomijo - postane plitvo, prekinjeno;
  • zmanjšan apetit;
  • ki se občasno pojavljajo na kožnih področjih rumenega odtenka, če se bilirubin po poslabšanju zmanjša, potem se začne glivica oči rumeno.

Pogojni simptomi, ki morda niso prisotni:

  • bolečine v mišičnem tkivu;
  • hudo srbenje kože;
  • občasno tresenje zgornjih okončin;
  • povečano potenje;
  • v desnem zgornjem kvadrantu se čutijo teža, ne glede na vnos hrane;
  • glavobol in omotica;
  • apatija, razdražljivost - motnje psiho-čustvenega ozadja;
  • brazgotinjenje, navzea;
  • motnje blata - bolniki motijo ​​driska.

Med odpustom Gilbertovega sindroma so nekateri pogojni simptomi lahko popolnoma odsotni, pri tretjini bolnikov z osnovno boleznijo pa tudi med obdobji poslabšanja.

Diagnostika

Za potrditev ali zavračanje Gilbertovega sindroma so različne laboratorijske študije:

  • bilirubin v krvi - normalna vsebnost celotnega bilirubina je 8,5-20,5 mmol / l. V Gilbertovem sindromu se zviša bilirubin zaradi indirektnega bilirubina.
  • splošno krvni test - retikulocitoza (visoka vsebnost nezrelih eritrocitov) in blago anemijo 100-110 g / l so v krvi.
  • biokemijski test krvi - sladkor v krvi - normalno ali nekoliko zmanjšano, krvne beljakovine - v normalnih mejah, alkalna fosfataza, AST, ALT - normalni, timol test negativen.
  • splošna analiza urina - ni odstopanj od norme. Prisotnost urobilinogena in bilirubina v urinu kaže na patologijo jeter.
  • koagulabilnost krvi - protrombinski indeks in protrombinski čas - v normalnih mejah.
  • označevalci virusnega hepatitisa - so odsotni.
  • Ultrazvok jeter.

Diferencialna diagnoza Gilbertovega sindroma s sindroma Dabin-Johnson in Rotor:

  • Širitev jeter je tipična, ponavadi zanemarljiva;
  • Bilirubinurija je odsotna;
  • Povečanje koproporpirinov v urinu - ne;
  • Dejavnost glukuroniltransferaze - zmanjšanje;
  • Povečana vranica - ne;
  • Bolečine v desnem zgornjem kvadrantu - redko, če sploh - boleče;
  • Srbenje kože - odsoten;
  • Cholecistografija je normalna;
  • Biopsija jeter - normalen ali depozit lipofuscin, maščobna degeneracija;
  • Bromsulfaleinovaya vzorec - pogosto norma, včasih rahlo zmanjšanje očistka;
  • Zvišanje bilirubina v serumu je pretežno posredno (nepovezano).

Poleg tega se za potrditev diagnoze izvedejo posebni testi:

  • Vzorec s stradanjem.
  • Postenje 48 ur ali omejitev vsebnosti kalorij v hrani (do 400 kcal na dan) povzroči močno povečanje (2-3 krat) prostega bilirubina. Brez obveznega bilirubina se določi na prazen želodec prvi dan testa in po dveh dneh. Povečanje posrednega bilirubina za 50-100% kaže na pozitiven vzorec.
  • Vzorec s fenobarbitalom.
  • Jemanje fenobarbitala v odmerku 3 mg / kg / dan v trajanju 5 dni pomaga zmanjšati raven nevezanega bilirubina.
  • Vzorec z nikotinsko kislino.
  • Intravensko injiciranje nikotinske kisline v odmerku 50 mg povzroči povečanje količine nevezanega bilirubina v krvi 2-3 krat v treh urah.
  • Vzorec z rifampicinom.
  • Uvod 900 mg rifampicina povzroča povečanje posrednega bilirubina.

Tudi perkutana punkcija jeter omogoča potrditev diagnoze. Histološki pregled punkta ne kaže znakov kroničnega hepatitisa in ciroze jeter.

Zapleti

Sama sindrom ne povzroča zapletov in ne poškoduje jeter, vendar je pomembno, da pravočasno ločimo eno vrsto zlatenice od druge. V tej skupini bolnikov je bila opažena občutljivost jetrnih celic na hepatotoksične dejavnike, kot so alkohol, zdravila in določene skupine antibiotikov. Zato je treba v prisotnosti zgoraj opisanih dejavnikov spremljati raven jetrnih encimov.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

V obdobju remisije, ki lahko traja več mesecev, let in celo celo življenje, ni potrebno posebno zdravljenje. Tu je glavna naloga preprečiti poslabšanje. Pomembno je slediti prehrani, režimu dela in počitku, ne prekomerno obogatiti in se izogibati pregrevanju organizma, izključiti velike obremenitve in nenadzorovanega uživanja drog.

Zdravila

Zdravljenje Gilbertove bolezni z razvojem zlatenice vključuje uporabo zdravil in prehrane. Iz zdravil se uporabljajo:

  • albumin - za zmanjšanje bilirubina;
  • antiemetiki - glede na indikacije, slabost in bruhanje.
  • Barbiturati - zmanjšati raven bilirubina v krvi (Suratil, Fiorinal);
  • hepatoprotectors - za zaščito celic jeter ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • holagog pomeni - zmanjšati žolčnika kože ("Karsil", "Holenzyme");
  • diuretiki - za izločanje bilirubina z urinom ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • Enterosorbents - zmanjšati količino bilirubina z odstranjevanjem iz črevesja (aktivno oglje, "Polyphepan", "Enterosgel");

Pomembno je opozoriti, da bo moral bolnik redno spremljati diagnostične postopke, da bi spremljal potek bolezni in preučil reakcijo telesa na zdravljenje. Pravočasna dostava testov in redni obiski zdravnika ne bodo le zmanjšali resnosti simptomov, ampak bodo tudi preprečili morebitne zaplete, ki vključujejo tako resne somatske patologije kot hepatitis in holelitiozo.

Remission

Tudi če pride do remisije, se bolniki v nobenem primeru ne morejo "sprostiti" - potrebno je poskrbeti, da Gilbertovega sindroma ni drugega poslabšanja.

Prvič, morate zaščititi žolčni trakt - to bo preprečilo stagnacijo žolča in nastanek kamnov v žolčniku. Dober izbor za takšen postopek bodo cholereticna zelišča, zdravila Urocholum, Gepabene ali Ursofalk. Enkrat na teden, mora biti bolnik, da "slepi intubacijo" - na tešče, je potrebno piti ksilitol ali sorbitol, potem morate, da se uležejo na njegovi desni strani in toplo območje anatomske lokacije grelca žolčnika pol ure.

Drugič, izbrati morate pismeno prehrano. Na primer, iz menija je treba izključiti izdelke, ki delujejo kot spodbujevalni faktor v primeru poslabšanja Gilbertovega sindroma. Vsak bolnik ima tako niz izdelkov individualen.

Napajanje

Diete je treba upoštevati ne samo med poslabšanjem bolezni, temveč tudi med obdobjem remisije.

Prepovedana uporaba:

  • maščobni razredi mesa, perutnine in rib;
  • jajca;
  • ostri omaki in začimbe;
  • čokolada, testo;
  • kava, kakav, močan čaj;
  • alkohol, gazirane pijače, sokovi v tetrapackih;
  • ostri, soljeni, ocvrti, dimljeni, konzervirane hrane;
  • polnomastno mleko in mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob (smetana, kisla smetana).

Dovoljeno za uporabo:

  • vse vrste drobtin;
  • zelenjava in sadje v kakršni koli obliki;
  • ne maščobnih kislih mlečnih izdelkov;
  • kruh, keks za pecanje;
  • meso, perutnina, ribe niso maščobne sorte;
  • sveže stisnjeni sokovi, sadne pijače, čaj.

Napoved

Predvidevanje je ugodno, odvisno od tega, kako se bolezen nadaljuje. Hiperbilirubinemija traja življenje, vendar ni povezana s povečanjem smrtnosti. Napredne spremembe v jetri se običajno ne razvijejo. Pri zavarovanju življenj takšnih ljudi se sklicujejo na skupino običajnega tveganja. Pri zdravljenju fenobarbitala ali kordiamina se nivo bilirubina zmanjša na normalno vrednost. Bolnike je treba opozoriti, da se lahko pojavijo zlatenica po interkutativnih okužbah, ponavljajoči se bruhanju in izpustih hrane.

Opazili smo visoko občutljivost bolnikov na različne hepatotoksične učinke (alkohol, veliko zdravil itd.). Možen razvoj vnetja v žilnem traktu, holelitiaza, psihosomatskih motenj. Starši otrok s tem sindromom se morajo posvetovati z genetiki, preden načrtujejo novo nosečnost. Podobno je treba storiti tudi, če se s sindromom diagnosticirajo sorodniki poročenega para, ki bodo imeli otroke.

Preprečevanje

Gilbertova bolezen se pojavi kot posledica napake v dednem genu. Nemogoče je preprečiti razvoj sindroma, saj so lahko starši le nosilci in znaki odstopanj se ne manifestirajo. Zato so glavni preventivni ukrepi namenjeni preprečevanju poslabšanj in podaljšanju obdobja odpusta. To je mogoče doseči z odpravo dejavnikov, ki povzročajo patološke procese v jetrih.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma - preprostost in učinkovitost

Gilbertov sindrom je benigna genetska bolezen jeter, imenovana po znamenitem francoskem zdravniku-gastroenterologu, ki je leta 1901 prvič diagnosticirala in celovito opisala bolezen. Pri ljudeh se preprosto imenuje dedna zlatenica, ker je polno ime sestavljeno iz 12 medicinskih izrazov in najkrajša od 3 - dedna pigmentna hepatoza.

Gilbertov sindrom je tako kot je

Bolezen je nalezljiva, neškodljiva in značilna ponavljajoči se napadi se hitro ustavite s posebno dieto, spoštovanje zdravega načina življenja in včasih farmakološkega zdravljenja.

Metoda porazdelitve in prenosa

Gilbertov sindrom je podedovan. Sodobne medicinske tehnologije omogočajo družinskemu načrtovanju otroka še pred začetkom, da izvedejo številne genske preiskave in ocenijo stopnjo tveganja takšne patologije pri novorojenčku.

Medtem ko je ta postopek draga, se je zato treba najprej posvetiti tistim staršem, ki so že imajo otroka s takim sindromom. Tudi genetsko svetovanje je priporočljivo za pare, ki načrtujejo prvega otroka, v primerih, ko oče in mati trpeta zaradi Gilbertovega sindroma. Nosečnost pri ženskah s Gilbertovim sindromom je ugodna in ne zahteva dodatnega zdravljenja.

Bolezen prizadene moške bolj kot ženske (v razmerju od 8-10 do 1). Razširjen je v državah Srednje Azije, na Bližnjem vzhodu, v Indokini in še posebej v Srednji in Severni Afriki, kjer skoraj 40% prebivalstva v različnem obsegu trpi zaradi Gilbertovega sindroma.

Sodobne raziskave so ugotovile, da pokvarjen gen Gilbertovega sindroma je skoraj polovica človeštva, toda bolezen je možna le, če istočasno podeduje tako napako obeh staršev. V tem primeru ne morejo biti bolni, ker so samo prevozniki. Poročen par, kjer sta oba starša bolna, ima v večini primerov zdravo potomstvo.

Morfologija

Leta 1993 je bil z odkritjem genetskih in molekularnih študij vzrok bolezni jasno določen. Gilbertov sindrom je posledica mutacija v drugem kromosomu pravice.

Gen zaporedje "T-A-T-A-A", iz neznanih razlogov, so zgradili 2 več odvečnih nukleotidov T in A - adenin in timin, in to pojasnjuje različnost oblik, simptomih in poteku dedno zlatenico. Navsezadnje je število možnih kombinacij, ki jih lahko sestavljata 3 Timines in 4 Adenins, veliko.

Ta multivariatna genetska napaka preprečuje normalno sintezo UGT1A1- encima v jetrih, ki je odgovorna za transformacijo posredno (netopnega) bilirubina v neposredni (topni obliki) in njeni uporabi.

Bilirubin je zadnja faza razgradnje hemoglobina, ki je posledica zadnje faze življenja rdečih krvnih celic - rdečih krvnih celic. V normalnem stanju se 300 mg bilirubina dnevno proizvaja v jetrih, vranici, kostnem mozgu in veznem tkivu.

Vdihavanje v jetra s krvjo je treba netopno obliko pretvoriti v topno obliko z UGT1A1 in vstopiti v črevesje z žolčem. V primeru neuspeha pri izdelavi tega katalizatorja, zastrupitev z "nezdravljenim" toksičnim posrednim bilirubinom, ki se kopiči v lipidih maščob in možganskih tkiv. Ta mehanizem kopičenja rjavkasto-rumenkastih celic posrednega bilirubina pojasnjuje glavno simptomatologijo bolezni.

Simptomi

Pred obdobjem popolne pubertete je Gilbertov sindrom v stanju "spanja". Po 20 letih se manifestira in ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo.

Bolezen je tudi nadležen, ker ljudje v 30% primerih ne opozarjajo na svoje težave zaradi pomanjkanja izrazitih znakov sindroma in ne uporabljajo nobenega zdravljenja. Na ta način pospešijo razvoj spremljevalnih bolezni - spremljevalcev: gastroduodenitis, hepatitis, holecistitis, pankreatitis, holelitiaza in / ali diskinezija kanalov; druge bolezni prebavnega trakta. Ena izmed najbolj neprijetnih kombinacij je sosedstvo = Gilbertov sindrom + Krieger-Nayyarjev sindrom.

Glavni simptom Gilbertov sindrom, se šteje, da je redno, manj stalno, porumenelost kože - jetrno masko in beločnice - ikteričnih sklero in videz rumenih plakov na zgornje veke - xanthelasma.

Ta "žarečost" se izzove in se pojavi po: 1) ARVI in ARI; 2) prejedanje, stradanje ali skladnost z nizko kalorično prehrano; 3) prekomerno bruhanje alkohola; 4) nekatere travmatske poškodbe; 5) stresne situacije, podaljšana hipotermija, težka fizična napetost in dehidracija; 6) menstruacija; 7) jemanje hormonskih (vključno s anabolnimi), paracetamil vsebujočimi in drugimi zdravili.

  • Spazmodične bolečine na desni strani, zgaga in kovinski okus v ustih; slabost (pred bruhanjem), izguba apetita; meteorizmi, zaprtje, driska in rdečica.
  • Stanje nenehne utrujenosti in utrujenosti, omotica; občutek mrzlice pri normalni telesni temperaturi; bolečine v mišicah; otekanje spodnjih okončin; tahikardija in omotica; nočni hladni znoj in nespečnost.
  • Napadi panike in vznemirjen strah; čustvena depresija; depresivni pogoji; razdražljivost do antisocialnih manifestacij.

Diagnostika

Če je med preiskavo in zaslišanjem domneval, da je prisoten Gilbertov sindrom, bo za potrditev diagnoze bolezni (po potrebi v vrstnem redu rasti) uporabil naslednje študije:

  • Podroben biokemični in splošni test krvi.
  • Analize urina in iztrebkov.
  • Pomožni testi: 1) s postom, 2) z nikotinsko kislino, 3) s fenobarbitalom.
  • Identifikacija virusnih markerjev hepatitisa B, C in D.
  • Ultrazvok organov gastrointestinalnega trakta, CT in MRI jeter.
  • Študije ščitnične žleze.
  • Biopsija jetrnega tkiva ali alternativa Fibroscania ali Fibrotest (Fibromax).
  • Molekularna analiza krvnih encimov in DNA.

Za natančno diagnozo je mogoče izvesti še druge študije, da bi izključili bolezni, podobne Gilbertovemu sindromu: obstrukcija žolčnih kanalov, hemolitična anemija, Holestaza, Kriegler-Najarjev sindrom, Dabin-Johnsonov sindrom, lažna zlatenica.

Obiskovalec terapevtov lahko predpiše posvetovanja od nevrologa, gastroenterologa, vertebrologista, rehabilitacije ali inštruktorja telesne terapije. Nasvet terapevtov in nalezljivih bolezni bo odveč.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Dietsko zdravljenje

Glavni način za zaustavitev napadov Gilbertovega sindroma in hitro izhod iz njih je strogo spoštovanje posebne terapevtske jetrne prehrane - Tabela 5.

V obdobju med napadi se lahko ta prehrana strogo zanemarijo, vendar upoštevajte načela zdrave prehrane:

  • V majhne frakcije vzemite hrano v majhnih količinah, vsaj 4-5 krat na dan.
  • Ne pozabite na navadno vodo (1-2 litra).
  • Uporabljajte izdelke z zmanjšano vsebnostjo ogljikovih hidratov, ki dajejo prednost beljakovinam rastlinskega in živalskega izvora.
  • Omejitev porabee vse maščobne jedi.
  • Popolnoma odpraviti uporabo sladkih in nizko alkoholnih gaziranih pijač industrijske proizvodnje.
  • Uporabite cenovno ugodno zdravljenje sokov.
  • Kategorično prepovedana prehrana na dlani in nizkokalorična prehrana.

Za preventivne namene, tudi v obdobjih vztrajnega odpusta - podaljšana odsotnost napadov, je priporočljivo uporabiti tednih "strogega spoštovanja" prehrane Tabela 5, kjer v 1. tednu prehranske prehrane sledi 3 tedna običajne prehrane.

Pozor, prosim! Izključen je strog veganizem in vegetarijanstvo s Gilbertovim sindromom!

Zdravila

Trenutno so zdravniki prišli do trditve, da ta bolezen ne potrebuje zdravljenja in neprestano uživanje farmakoloških zdravil - Napadi se sami prenesejo z odpravo dejavnikov njihovega poklica. Če pa je potrebno za zdravljenje Gilbertovega sindroma, lahko zdravnik izbere, predpisuje režim in predpiše recept za zdravila s seznama:

  1. Zdravila, ki zmanjšujejo raven indirektnega bilirubina (fenobarbital) - luminalna, barbova, korvalolna, valokardin.
  2. Hepatoprotektori, zaščita jeter - flumitsenol, sinklit, portalok, hepatofalk.
  3. Propulzanti, ki stimulirajo peristaltizem - cerkalni, domperidol, perinorm, ganaton.
  4. Encimi, ki pomagajo prebaviti hrano - pankreatin. praznik, motilium.
  5. Zdravila, ki zavirajo sintezo holesterola, so klofibrat, lipomid in miscileron.
  6. Osebni zdravilni preparati rastlinskega holagoga in Karlovy Vary soli.
  7. Choleretics - alahol, chogol, holosas.
  8. Enterosorbents - atoksil, ethereosgel, hitozan.
  9. Homeopatski tinkturi in zeliščni čaji hepatotropnega delovanja.
  10. Vitaminizirani kompleks Neurobionum in vitamini skupine B.
  11. Včasih - diuretična zdravila.
  12. Moškim priporočamo, da opravijo 3-mesečni tečaj ursodeoksiholne kisline (UDCA).
  13. V posebej hudih kritičnih primerih, kot nujno nujno, je mogoče navesti dajanje albumina.

Med napadi bolezni je treba, če je mogoče, prenehati jemati antibiotike, protivirusne in protistrupne zdravilne učinkovine.

LFK in šport

Pri izvajanju fizičnih vaj in športa je potrebno zapomniti prepoved velikega fizičnega napora, ki se v obdobjih napadov zmanjša na razumen minimum - hoja, joga, pilates. Ne priporočam športa, v katerem se pogosto morate upogibati ali dvigniti uteži. Pod prepovedjo so vse vrste usposabljanja, kjer se uporabljajo anabolični steroidi.

Balneološka obdelava in blatne kopeli so se izkazali za dobro.

Druga priporočila

Poleg zavračanja slabih navad in racionalne prehrane je treba upoštevati spremembo budnosti in počitka. Splošne informacije skupna količina spanja ne sme biti krajša od 8 ur na dan. Bodite prepričani, da ste v popolnem počitku med 23:00 in 4:00. Izogibajte se daljši izpostavljenosti neposredni sončni svetlobi. Moderacija je vedno, povsod in v vsem - to je glavni moto bolnikov s Gilbertovim sindromom!

Gilbertjev sindrom: pomanjkanje encima zmanjša izločanje jeter

Genetika je že dolgo priznana znanost, ne utrudijo presenetiti svoje odkritja: na primer, od 3 do 10% svetovnega prebivalstva se niti ne zavedajo, da so bolni Gilbertov sindrom - dedna bolezen, povezana z jetri in se kaže ponavadi v težkih bremen. Ta odstotek se razlikuje glede na geografske koordinate - najbolj "bogate" s takšnimi odstopanji v Afriki, najmanj - jugovzhodno od Azije. Število ljudi, ki trpijo zaradi sindroma, je zelo pomembno, saj bolezen lahko ostane neopažena ne samo tistim, ki so bolni, temveč tudi zdravnikom.

Kaj je

Sindrom se imenuje po človeka, ki ga je prvič opisal v začetku dvajsetega stoletja - Augustine Gilbert. Znanstveniki so odkrili napako v verigi DNA, ki vodi do bolezni.

Ugotovljeno je bilo, da imajo bolniki s sindromom pomanjkljivost encima, ki je odgovoren za predelavo strupenih snovi - glukuroniltransferaze. Ta encimski proces med drugim je bilirubin - pigment žolča, ki tvori proizvode propadanja rdečih krvnih celic - eritrocitov. Indirektni bilirubin se pretvori v direktno, nato pa se skupaj z žolčem izloča iz telesa.

V telesu bolnikov je encim prisoten, vendar je njegova vsebnost približno četrtina norme. Jetra so sposobna obdelati določeno količino onesnaževalcev, ko se poveča vsebnost, ali povečuje zunanje obremenitve Zmanjšanje pacienta, organizem preneha ročaj, se kopiči bilirubin in tako imenovano zlatenica.

Simptomi

V večini primerov je bolezen asimptomatična in jo je mogoče zaznati le kot rezultat laboratorijskih preiskav. Nekateri bolniki doživljajo, čeprav niso izraziti, temveč so stalni znaki: rahla žilavost sklerje oči. Ostala izkušnja sezonskih poslabšanj, njihova pogostost je individualna in se lahko razlikuje od 4-krat letno do 1-krat v 2 letih. Najpogosteje se po stresnem stanju pojavi poslabšanje:

  • nizkokalorične prehrane ali posta;
  • prekomerna uporaba "škodljivih" živil;
  • sistematično pomanjkanje spanja ali pretiran fizični ali čustveni stres;
  • nezadostna količina vode v telesu;
  • slabitev po prehladu;
  • menstruacija;
  • jemanje določenih zdravil;
  • zloraba alkohola.

Stres slabi telo, ki ustvarja "luknje" v odgovoru na tožbo, da izpolnjuje rumeno kože, sluznic, beločnice oči. Pogoj lahko spremlja povečano šibkost, utrujenost, omotičnost, znižanje ravni pozornosti, nespečnost, "ache" v mišicah, mrzlica pri normalni temperaturi.

Včasih je na desni strani bolečina ali nelagodje, zgaga, napihnjenost, slabost ali bruhanje, izguba apetita.

Težko je povezati Gilbertov sindrom s čustvenimi motnjami, ki so celo pomembne. V času poslabšanja bolnika postane razdražljiv, potrt, je opaziti napadi panike in željo po nesocialno vedenje netipično za njega, včasih stanje izliva v hudo depresijo.

Mnogi bolniki sledijo nujnemu režimu in absolutno ne trpijo zaradi simptomov bolezni. Drug del se s tem ukvarja s pomočjo zdravil.

Terapevtska prehrana

Neustrezna prehrana, zloraba prehrane in omejitev, pa tudi preobčutljivost, lahko povzroči poslabšanje bolezni. Če obstaja sindrom, morate vzeti zdrav način življenja, spremeniti svoje prehranjevalne navade za vedno.

Najprej je treba jesti pogosto in v serijah. To bo pripomoglo k pravilnemu delovanju prebavnega sistema, normalizaciji procesa izločanja žolča - izboljšalo delovanje jeter.

Drugič, vsebnost hrane je treba skrbno premišljevati. Čeprav ni prepovedi za hrano, lahko vpliva na posamezno dojemanje organizma. Na primer, alkohol: pri nekaterih bolnikih ta komponenta praznika ne povzroča negativne reakcije, ne glede na to, koliko ga uporabljajo. Večina bolnikov naleti na poslabšanje tudi po majhni količini pijanega. To je posledica uporabe skupaj z alkoholom obilnih maščobnih, ocvrtih živil, škodljivih za telo.

Bolni sindrom je koristen za zelenjavo in sadje, beljakovine z nizko vsebnostjo maščob: morski sadeži, ribe, jajca, mlečni izdelki. Ne obupajte žit, žita ne škodujejo. Krompir, sladkarije in pečena mora biti omejen na minimum.

Upoštevajoč režim dneva, je pogostost poslabšanja pogosto posledica preobremenitve - fizične ali moralne - lahko posledica nabrane utrujenosti in stresa. Bolniki morajo biti bolj na prostem, hoditi, pravočasno hoditi v posteljo. V idealnem primeru morata biti v postelji do 21-00, kar pomaga pri pravilnem delovanju izhodnega sistema. Pomembna psihološka podpora, osredotočena na pozitivno dojemanje življenja, doseganje harmonije: avto-trening, meditacija, prijetna glasba in tako naprej.

Potreba po zdravljenju

Gilbertov sindrom je pogosto asimptomatičen in ne potrebuje zdravljenja. Pri mladostnikih se pred puberteto ne pojavi. Zvišana raven bilirubina v krvi novorojenčka - "fiziološka zlatenica" - običajno ne povzroča zanimanja ali budnosti zdravnikov. Z nenadno žilavostjo je dovolj, da ugotovimo in odpravimo vzrok, vse pa se v nekaj dneh vrne v normalno stanje.

Pomoč potrebujejo bolniki s psihološkimi simptomi, kompleksi, povezani s pojavom ali potrebo po spoštovanju omejitev.

Zdravljenje s prepovedanimi drogami praktično ni potrebno, v nujnih primerih pa se predpisuje zdravilo za zmanjšanje vsebine indirektnega bilirubina v krvi. Samo-zdravljenje ni priporočljivo, nekatere tablete povzročajo zasvojenost ali povzročajo druge neželene učinke.

Zdravilna zelišča

Zeliščna temelji na uporabi sredstev, izboljšanje izločanje žolča iz jeter ali čiščenje choleretic traktu in jetrih kompleksa: veliki oman, ognjiča, osat, koruzni svile v brozgi. Podoben učinek povzročajo tudi boki in rdeči gorski pepel. Majhna količina (ščepec) pere strmo vrelo vodo, čez nekaj časa lahko pijete 15 minut pred in po jedi.

Uporabite zeliščne decokcije in infuzije le po posvetovanju s strokovnjakom, da telesa ne povzroči več škode.

V nosečnosti

Gilbertov sindrom je podedovan, vendar ne predpisuje prepovedi "nadaljevanja rodu". To je posledica genetske posebnosti organizma: če je en geni pomanjkljiv, se otrok ne boli. Kot njegov starš, postane nosilec napake. Otrok prejema sindrom v dediščini, kadar sta oba starša nosilka bolezni.

Če eden od prihodnjih staršev sumi, da ima bolezen, se mora par posvetovati z zdravnikom, odgovornim za genske motnje. Običajno v primeru tveganja za prenos sindroma na otroke zdravniki predpisujejo posebno zdravilo in ustrezno prehrano.

Kot nevarno

Glavna nevarnost je povezana z drugimi dednimi ali pridobljenimi boleznimi jeter, ki jih sindrom "obremenjuje". Tako je sindromom veliko težje ozdraviti hepatitis in jih je veliko težje zdraviti. Povečano tveganje za težave z drugimi notranjimi organi.

Bolniki so bolj pozorni na svoje telo, imajo manj motenj v prebavi kot drugi. Nedavne študije so pokazale, da imajo bolniki s Gilbertovim sindromom manj verjetnosti, da imajo aterosklerozo. Obstaja nepotrjena različica, da se bolezen lahko pozdravi z vnosom indirektnega bilirubina na bolnika.

Glavno načelo življenja bolnikov je zaradi dejstva, da imata jetra omejene sposobnosti, zato jo je treba prihraniti. Če nenehno skrbite za to, ne bo nobenih težav s sistemom izločanja.

Kaj je nevaren Gilbertov sindrom?

Pojav rumene sence kože ali oči po prazniku s široko paleto hrane in alkoholnih pijač lahko poišče oseba sam ali na poziv drugih. Ta pojav je najverjetneje simptom dovolj neprijetne in nevarne bolezni - Gilbertovega sindroma.

Do iste patologije lahko domneva zdravnik (poleg tega vsaka specializacija), če mu je prišel bolnik z rumenkastim odtenkom kože ali ko je opravil pregled, opravil teste "testi jeter".

Kaj je Gilbertov sindrom

Ta bolezen je kronična jetrna patologija benigne narave, ki jo spremlja občasno obarvanje kože in očesne sklere v rumenih in drugih simptomih. Bolezen se ima valovit značaj - je nekaj časa oseba ne čuti nobenega slabega zdravja, in včasih kažejo vse simptome patoloških sprememb v jetrih - ponavadi se to zgodi, ko je redno uživanje mastne, začinjene, slanih, suhomesnatih izdelkov in alkoholnih pijač.

Gilbertov sindrom je povezan z napako genov, ki se prenaša od staršev do otrok. Na splošno ta bolezen ne povzroča hudih sprememb v strukturi jeter, kot npr. S progresivno cirozo, vendar jo lahko zaplete zaradi nastajanja žolčnih kamnov ali vnetnih procesov v žolčnih kanalih.

Obstajajo strokovnjaki, ki Gilbertovega sindroma ne upoštevajo kot bolezen, vendar je to nekoliko napačno. Dejstvo je, da s to patologijo pride do kršitve sinteze encima, vključenega v detoksikacijo toksinov. Če neki organ izgubi nekaj svojih funkcij, se to stanje v medicini imenuje bolezen.

Rumena barva kože v Gilbertovem sindromu je delovanje bilirubina, ki ga tvori hemoglobin. Ta snov je precej strupena in jetra, pod normalnim delovanjem, preprosto uničijo, jo odstranjujejo iz telesa. V primeru napredovanja Gilbertovega sindroma se bilirubin ne filtrira, vstopa v krvni obtok in se širi po celem telesu. In, vstop v notranje organe, je sposobna spremeniti svojo strukturo, kar vodi do disfunkcionalnosti. Še posebej nevarna, če bilirubin "pride" v možgane - oseba preprosto izgubi nekaj funkcij. Poskrbimo za pomiritev - pri obravnavani bolezni takšen pojav na splošno nikoli ne opazimo, če pa je komplicirana s katero koli drugo patologijo jeter, je praktično nemogoče predvideti "pot" bilirubina v krvi.

Gilbertov sindrom je dokaj pogosta bolezen. Po statističnih podatkih se ta patologija pogosteje diagnosticira pri moških, bolezen pa se začne v adolescenci in srednji starosti - 12-30 let.

Vzroki Gilbertovega sindroma

Ta sindrom je prisoten samo pri ljudeh, ki so oba starša podedovali pomanjkljivost drugega kromosoma na mestu, ki je odgovoren za nastanek enega od jetrnih encimov. Zaradi takšne napake je odstotek vsebnosti tega encima 80% manjši, zato se preprosto ne more sprijazniti s svojo nalogo (pretvorba indirektnega bilirubina v možgansko frakcijo).

Omeniti velja, da je takšna genetska napaka lahko drugačna - na mestu vedno obstaja vložek dveh dodatnih aminokislin, vendar lahko obstaja več takšnih vstavkov - resnost Gilbertovega sindroma je odvisna od njihovega števila.

Na sintezo jetrnega encima močno vpliva moški hormon androgen, zato se prvi znaki zadevne bolezni pojavijo v adolescenci, ko pride do pubertete, hormonsko prestrukturiranje. Mimogrede, zaradi učinka na encim androgen, ki ga Gilbertov sindrom bolj pogosto diagnosticira pri moških.

Zanimivo dejstvo je, da se obravnavana bolezen ne pojavlja "iz nič", zato je treba spodbujati pojav simptomov. In taki dejavniki, ki spodbujajo, so lahko:

  • uporaba alkoholnih pijač pogosto ali v velikih odmerkih;
  • redni vnos nekaterih zdravil - streptomicin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
  • nedavni kirurški posegi iz katerega koli razloga;
  • pogoste napetosti, kronično prekomerno delo, nevroze, depresija;
  • prehod zdravljenja z zdravili na osnovi glukokortikosteroidov;
  • pogosta uporaba maščobnih živil;
  • dolgoročna uporaba anaboličnih zdravil;
  • prekomerni fizični napor;
  • post (tudi za zdravstvene namene).

Bodite pozorni: ti dejavniki lahko povzročijo razvoj Gilbertovega sindroma, lahko pa tudi vplivajo na resnost poteka bolezni.

Razvrstitev

Gilbertov sindrom v medicini je razvrščen takole:

  1. Prisotnost hemolize - dodatno uničenje eritrocitov. Če se bolezen pojavi hkrati s hemolizo, se bo na začetku povečala raven bilirubina, čeprav to ni značilno za sindrom.
  2. Prisotnost virusnega hepatitisa. Če oseba z dvema pomanjkljivima kromosomoma prenaša virusni hepatitis, se simptomi Gilbertovega sindroma pojavijo do 13 let.

Klinična slika

Simptomi obravnavane bolezni so razdeljeni v dve skupini - obvezni in pogojni. Obvezni znaki Gilbertovega sindroma so:

  • ki se občasno pojavlja v kožnih predelih rumenega odtenka, če se bilirubin po poslabšanju zmanjša, začne se rdečica oči spremeniti rumeno;
  • splošna šibkost in hitro utrujenost brez očitnega razloga;
  • na področju vek se oblikujejo rumene plošče;
  • sanje se zlomijo - postane plitvo, prekinjeno;
  • apetit se zmanjša.

Pogojni simptomi, ki morda niso prisotni:

  • v desnem zgornjem kvadrantu se čutijo teža, ne glede na vnos hrane;
  • glavobol in omotica;
  • apatija, razdražljivost - motnje psiho-čustvenega ozadja;
  • bolečine v mišičnem tkivu;
  • hudo srbenje kože;
  • občasno tresenje zgornjih okončin;
  • povečano potenje;
  • brazgotinjenje, navzea;
  • motnje blata - bolniki motijo ​​driska.

Med odpustom Gilbertovega sindroma so nekateri pogojni simptomi lahko popolnoma odsotni, pri tretjini bolnikov z osnovno boleznijo pa tudi med obdobji poslabšanja.

Kako je diagnosticiran Gilbertov sindrom?

Seveda zdravnik ne bo mogel natančno postaviti diagnoze, toda tudi z zunanjimi spremembami v koži se lahko pričakuje Gilbertov sindrom. Potrdite, da diagnoza lahko preizkus krvi za raven bilirubina - to bo povišano. V ozadju takega povečanja bodo vse druge analize delovanja jeter v normalnih mejah - ravni albumina, alkalne fosfataze, encimov, ki govorijo o okvarah jetrnega tkiva.

V Gilbertovem sindromu ne trpijo drugi notranji organi - to bodo kazale tudi indeksi sečnine, kreatinina in amilaze. V urinu ni žolčnih pigmentov, v ravnotežju elektrolitov ne bo sprememb.

Zdravnik lahko posredno potrdi diagnozo s posebnimi testi:

  • fenobarbitalni test;
  • preizkus s stradanjem;
  • test z nikotinsko kislino.

Nenazadnje se diagnoza opravi na podlagi analize Gilbertovega sindroma - preuči bolnikovo DNA. Toda tudi po tem zdravnik opravi še nekaj pregledov:

  1. Ultrazvočni pregled jetra, žolčnik in žolčni kanali. Zdravnik določi velikost jeter, stanje njegove površine, razkrije ali zavrne prisotnost strukturnih sprememb, preveri vnetje v žolčnih kanalih, izključi ali potrjuje vnetje žolčnika.
  2. Študija jetrnega tkiva z radioizotopsko metodo. Taka raziskava bo kazala na kršitev absorpcijskih in izločevalnih funkcij jeter, ki je neločljivo povezana s Gilbertovim sindromom.
  3. Biopsija jeter. Histološki pregled vzorca jetrnega tkiva pacienta omogoča zanikati vnetje, cirozo in onkoloških spremembe v telesu in odkrivanje znižanje ravni encima, ki je odgovoren za cerebralno zaščito pred škodljivimi učinki bilirubina.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Način, kako naj zdravljenje sploh obravnava v primeru bolezni, določi zdravnik, ki se zdravi - vse je odvisno od splošnega stanja bolnika, od pogostnosti obdobij poslabšanja, trajanja remisije in drugih dejavnikov. Zelo pomembna točka je raven bilirubina v krvi.

Do 60 μmol / l

Če se na tej stopnji bilirubina bolnik počuti v normalni meji, ni večje utrujenosti in zaspanosti, in je ugotovljen le majhen ikterus kože, potem ni predpisan noben zdravilo. Zdravniki pa lahko priporočijo naslednje postopke:

  • sprejem sorbentov - aktivno oglje, polisorb;
  • fototerapija - izpostavljenost kože z modro svetlobo omogoča odstranitev odvečnega bilirubina iz telesa;
  • dietetna terapija - iz prehrane izključena maščobna hrana, alkoholne pijače in specifična živila, ki so opredeljena kot provokativna.

Nad 80 μmol / l

V tem primeru se bolniku imenuje Phenobarbital v odmerku 50-200 mg na dan 2-3 tedne. Glede na dejstvo, da ima to drogo hipnotični učinek, se pacientu naloži prepoved vožnje in udeležbe na delovnem mestu. Zdravniki lahko priporočijo zdravila Barboval ali Valocordin - vsebujejo fenobarbital v majhnih odmerkih, zato nimajo toliko hipnotičnega učinka.

Za bilirubin v krvi nad 80 μmol / l je obvezen z diagnosticiranim Gilbertovim sindromom, ki je predpisal strogo prehrano. Dovoljeno je jesti hrano:

  • mlečni izdelki in skuto z nizko vsebnostjo maščob;
  • pusto ribe in pusto meso;
  • ne-kisli sokovi;
  • piškoti iz piškotov;
  • zelenjavo in sadje v sveži, pečeni ali kuhani obliki;
  • posušen kruh;
  • sladki čaj in sadne pijače.

Vsekakor je prepovedano vstopiti v meniju čokolada, kakav, masleno pecivo, pikantne, maščobne, dimljene in kisle izdelke, vse alkoholne pijače in kavo.

Bolnišnično zdravljenje

Če v zgornjih dveh primerih je obdelava Gilbert sindroma bolnika poteka ambulantno pod nadzorom zdravnika, na zelo visoki ravni bilirubina, nespečnost, zmanjšan apetit, slabost potrebujejo zdravljenje v bolnišnici. Bilirubin v bolnišnici se zmanjša z naslednjimi metodami:

  • uvajanje intravenskih poliionskih raztopin;
  • sprejem sorbentov po posameznih shemah;
  • dajanje laktuloznih pripravkov - Normase ali Dufalac;
  • imenovanje hepatoprotektorjev najnovejše generacije;
  • transfuzija krvi;
  • uvedba albumina.

Diet pacienta se korenito korigira - živalski proteini (mesni izdelki, jajca, skuta, drobovina, ribe), zelenjava, sadje in jagode v svežem stanju in maščobe so popolnoma izključeni iz menija. Dovoljeno je jesti samo juhe brez pečenja, banan, kislih mlečnih izdelkov z najmanjšo vsebnostjo maščobe, pečenimi jabolkami, keksi piškoti.

Remission

Tudi če pride do remisije, se bolniki v nobenem primeru ne morejo "sprostiti" - potrebno je poskrbeti, da Gilbertovega sindroma ni drugega poslabšanja.

Prvič, morate zaščititi žolčni trakt - to bo preprečilo stagnacijo žolča in nastanek kamnov v žolčniku. Dober izbor za takšen postopek bodo cholereticna zelišča, zdravila Urocholum, Gepabene ali Ursofalk. Enkrat na teden, mora biti bolnik, da "slepi intubacijo" - na tešče, je potrebno piti ksilitol ali sorbitol, potem morate, da se uležejo na njegovi desni strani in toplo območje anatomske lokacije grelca žolčnika pol ure.

Drugič, izbrati morate pismeno prehrano. Na primer, iz menija je treba izključiti izdelke, ki delujejo kot spodbujevalni faktor v primeru poslabšanja Gilbertovega sindroma. Vsak bolnik ima tako niz izdelkov individualen.

Napovedi zdravnikov

Na splošno je Gilbertov sindrom precej varen in ne povzroča pacientove smrti. Seveda bodo nekatere spremembe - na primer s pogostimi poslabšanji se lahko razvije vnetni proces v žolčnih kanalih, lahko se oblikujejo kamni v žolčniku. To vpliva na sposobnost negativnega dela, vendar to ni priložnost za registracijo invalidnosti.

Če je bil otrok s Gilbertovim sindromom rojen v družini, morajo biti starši pred naslednjo nosečnostjo genetski pregledi. Isti preizkusi morajo opraviti par v primeru, da ima eden od zakoncev to diagnozo ali pa so očitni simptomi.

Gilbertjevega sindroma in vojaške službe

Kar zadeva vojaško službo, Gilbertov sindrom ni izgovor za prejem odloga ali prepoved nujne službe. Edino opozorilo je, da se mladenič ne sme fizično preobremeniti, stradati, delati s strupenimi snovmi. Ampak, če bo bolnik zgradil poklicno vojaško kariero, potem mu ne bo dovoljeno - preprosto ne bo opravil zdravniškega pregleda.

Preventivni ukrepi

Nekako preprečiti razvoj Gilbertovega sindroma je nemogoče - ta bolezen se pojavi na ravni genetskih nenormalnosti. Vendar je mogoče sprejeti preventivne ukrepe v zvezi s pogostnostjo poslabšanj in intenzivnostjo manifestacij te bolezni. Takšni ukrepi vključujejo naslednja priporočila strokovnjakov:

  • prilagoditi prehrano in jesti več rastlinskih živil;
  • Izogibajte se pretiranemu fizičnemu naporu, če je potrebno - spremenite naravo dela;
  • izogibajte se pogostim okužbam z virusnimi okužbami - na primer, lahko in morate okusiti, okrepiti imunski sistem;
  • izključujejo injiciranje drog, nezaščitene spolne dejavnosti - ti dejavniki lahko vodijo do okužbe z virusnim hepatitisom;
  • poskušajte ostati pod neposrednimi žarki sonca.

Gilbertov sindrom ni nevarna bolezen, vendar zahteva nekaj omejitev. Bolniki morajo biti vedno pod nadzorom zdravnika, redno opravljati preglede in opazovati vsa zdravila in priporočila strokovnjakov.

Tsygankova Yana Aleksandrovna, medicinski pregledovalec, terapevtka najvišje kategorije usposobljenosti

Skupno skupno 26,051 ogledov, 3 pogledov danes

Kako se prenaša zilber sindrom

V širšem pomenu je Gilbertov sindrom dedna bolezen, ki jo spremlja zvišanje krvi osebe, imenovane "bilirubin".

V medicini se ta bolezen pogosto imenuje ustavna jetrna disfunkcija ali družinska zlatenica v nehemolitični obliki. Gilbertov sindrom ne pripada pridobljenim boleznim, pri čemer se rodi ta odstopanja.

Kaj je to?

Bilirubin je snov, ki je produkt predelave starih rdečih krvnih celic in hemoglobina. V normalnem stanju se te komponente izločajo iz telesa s blatom.

Če je tak postopek kršen, ostanejo v krvi osebe. Rezultat tega stanja je porumenelost belih lupin oči, nekaj delov kože in sprememba sestave žolča.

Pomembna sestavina procesa presnove bilirubina v človeškem telesu je encim, imenovan glukuronil transferaze. Z Gilbertovim sindromom je pomanjkanje tega elementa. Bilirubin ne pride iz telesa, temveč se kopiči v krvi, zaradi česar koža postane rumena.

Kratka zgodovina zdravljenja

Najprej sindrom povezan z genetsko motnjo v procesu recikliranja bilirubina je opisal francoski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert, ki je velja za enega najsvetlejših predstavniki terapevtske šole, ki se ukvarjajo s preučevanjem patologijo jeter in krvi.

Bolezen je dobila ime njenega odkritja, v medicinskih virih pa se imenuje tudi benigna družinska zlatenica ali ustavna motnja v delovanju jeter.

Gilbert številne študije ne samo kaže prisotnost dedna anomalije krvne plazme raven bilirubina, temveč tudi pokazali, da prisotnost takega faktorja Ne pride do zdravstvenih motenj jeter ali žolčevodov. Odkritje strokovnjaka je bilo zabeleženo leta 1901.

Razširjenost in pomen

Po mnenju nacionalnega inštituta za zdravje so prevozniki Gilbertovega sindroma skoraj 10% svetovnega prebivalstva. Zaplete te bolezni in zbiranje natančnih statističnih podatkov z majhnim številom simptomov, značilnih za to bolezen.

Bolniki se praviloma obrnejo na zdravnike, ki se pritožujejo nad žilavostjo očesne sklere ali posameznih površin kože.

Pred pojavom takšnih znakov je mogoče diagnosticirati Gilbertov sindrom samo pri preučevanju krvnih preiskav za količino bilirubina.

Dejavniki tveganja

V skupini s tveganjem Gilbertovega sindroma bolniki, med sorodniki, pri katerih obstajajo ljudje z ugotovljenimi diagnozami te bolezni. Krvni odmik nivoja bilirubina v krvi se prenaša samo na genetski ravni. Če ima eden od staršev takšno bolezen, je tveganje prenosa na otroka 50%. Glavna simptomatologija se začne pojavljati pri moških po 30 letih.

Vzroki

Vsaka oseba ima dve kopiji gena, ki neposredno vpliva na nastanek Gilbertovega sindroma. Prisotnost enega napačnega gena je ena najpogostejših situacij.

Pri ljudeh s takim dejavnikom skozi celo življenje se lahko raven bilirubina periodično spremeni, vendar zlatenica ne bo opazila v očeh ali kožni scleri.

Dva nepravilna gena sta zagotovilo bolnikovega Gilbertovega sindroma.

Vzroki Gilbertovega sindroma vključujejo naslednje dejavnike:

  • prisotnost mutacije gena, ki sodeluje v postopku proizvodnje bilirubina;
  • zapletenost začetnega stanja organizma (pacienta z Gilbenovim sindromom) z dodatnimi dejavniki v obliki akutnega stradanja, stresa, zlorabe škodljivih navad ali prenesenih virusnih bolezni.

Simptomi in metode diagnoze

Gilbertov sindrom se lahko dolgo časa razvije asimptomatsko. Znaki te bolezni se poslabšajo pod vplivom nekaterih zunanjih dejavnikov, ki vključujejo hude fizične napetosti, stalne stresne situacije, potek zdravljenja z močnimi zdravili ali prenesenimi virusnimi boleznimi. Da bi spodbudili simptome Gilbertovega sindroma, je lahko tudi alkohol ali nenadne spremembe v prehrani.

Simptomi Gilbertovega sindroma vključujejo naslednje dejavnike:

  • zlatenica kože v predelu nasolabialnega trikotnika, stopal, dlani ali osilnih regij;
  • videz rumene sence očesne sklere (bele membrane);
  • splošna letargična stanja (povečana utrujenost, pomanjkanje apetita, zaspanost);
  • motnja blata;
  • slabost in bruhanje;
  • zgaga, beljenje in grenkobe v ustih;
  • nelagodje v jetrih.

S poslabšanjem Gilbertovega sindroma simptomi spominjajo na alkoholno zastrupitev, vendar so zelo redki. Takšni znaki vključujejo težave pri izbiri besed in njihovem izgovorjavanju, spremembah pri hoji, trzanju mišic, nepoštenem bruhanju ali omotici.

Diagnoza Gilbertovega sindroma temelji na študiji ravni bilirubina v pacientovi krvi in ​​genetskih predispozicijah. V večini primerov se bolezen podeduje.

Razvoj Gilbertovega sindroma vedno spremlja povečanje ravni bilirubina, zmanjšanje hemoglobina in veliko število nezrelih eritrocitov. Spremembe v analizi urina so opazne le v prisotnosti hepatitisa.

Izvedejo se dodatne študije za potrditev diagnoze:

  • tomografija jeter;
  • fenobarbitalni test;
  • reakcija telesa na stradanje.

Zdravljenje

Gilbertovi sindrom ni ena od bolezni, ki so nevarne za človeško življenje. Tudi simptomi bolezni se nadaljujejo z minimalnim neugodjem, včasih pa še dolgo ostanejo neopaženi. Psihološko vznemirjenje bolnikov prinaša zlatenico kože.

Priprave

Pri še poslabšanju Gilbertovega sindroma je priporočljivo jemati zdravilo "Fenobarbital". Odmerjanje in zdravljenje določi specialist, ki temelji na klinični sliki.

Dolgotrajna uporaba tega zdravila ali nenadzorovane uporabe lahko negativno vpliva na delovanje jeter in stanje živčnega sistema. Poleg tega ima izdelek strupeni učinek na telo.

Bolnikom s Gilbertovim sindromom svetujemo, da vzamete Ursosan večkrat na leto. Ta droga preprečuje nastanek kamnov v jetrih in zanj ustvarja močno zaščito pred učinki negativnih dejavnikov.

Ugodno, zdravilo vpliva na sestavo žolča. Profilaktični potek njegovega vstopa traja več tednov. Uporaba zdravila "Ursosana" pri zdravljenju Gilbertovega sindroma se mora dogovoriti z zdravnikom.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma se lahko dopolni z naslednjimi zdravili:

  • cholagogue;
  • barbiturati;
  • hepatoprotektri;
  • enterosorbenti;
  • diuretiki;
  • vitamin B;
  • zdravila za izboljšanje prebave.

Zdravljenje z ljudskimi pravili

Zdravljenje Gilbertovega sindroma je priporočljivo dopolniti s posebno dieto. S hrano mora bolnik prejeti največjo količino vitaminov in koristnih sestavin. Konzervansi in škodljiva živila so popolnoma izključeni iz prehrane. Hrano je treba pripraviti samo z vrenjem ali pečenjem.

Normalizirajte nivo bilirubina, ki pomaga infundiranje naslednjih vrst zelišč:

Te sestavine lahko pripravimo na običajen način - eno čajno žličko mešanice za kozarec vrele vode. Bučke pripravimo z metodo infuzije ali kratkega vrelišča. Priporočljivo je, da folikalna zdravila več tednov. V dnevu, ko je treba juho porabiti vsaj trikrat na dan za eno steklo.

Preprečevanje

Za pridobitev Gilbertovega sindroma v življenju je nemogoče, se bolezen prenaša na genetski ravni. To prisotnost je mogoče odkriti le na podlagi ustreznih krvnih preiskav. Preventivni ukrepi za preprečevanje takšnega odstopanja ne obstajajo.

Pacienti, ki so v nevarnosti, strokovnjaki priporočajo skrbno preučevanje njihovega zdravja in izključujejo dejavnike, ki lahko privedejo do poslabšanja simptomov Gilbertovega sindroma.

Video na temo: Gilbertova bolezen

Takšni preventivni ukrepi vključujejo:

  • zavračanje slabih navad (alkohol, kajenje itd.);
  • spoštovanje pravil zdrave prehrane;
  • zmerna fizična aktivnost;
  • upoštevanje navodil za uporabo zdravil, katerih neželeni učinki vključujejo negativne učinke na jetra;
  • letni profilaktični pregled (polni zdravniški pregled).

Napoved

Gilbertov sindrom ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov. Vendar je težko poklicati bolezen popolnoma varno. Dejstvo je, da lahko zapleti bolezni povzročijo nekaj sprememb delovne sposobnosti jeter in povečajo njeno občutljivost na alkohol, škodljivo živilo ali druge negativne dejavnike.

Zaradi takega postopka lahko pride do druge vrste zlatenice, do hepatitisa. Pri ugotavljanju diagnoze Gilbertovega sindroma je pomembno spremljati raven jetrnih encimov in ne dopustiti zapletov v zdravstvenem stanju.

Morda Vam Bo Všeč Tudi

Vzroki aken na komolcih in metode za njihovo odstranitev

Pimples na komolcih so redki, zato jih mnogi preprosto ne pripisujejo pomembnosti, v upanju, da bodo v bližnji prihodnosti sami izginili.In zaman!

Mast Vishnevsky v boju proti aknam

Čista koža obraza je zastava lepote in zdravja, včasih pa se pojavijo akne na obrazu, akne, ki pokvari videz in razpoloženje. Neštetna kozmetika proti izpuščajom proizvajalcev po vsem svetu obljublja opazen učinek v samo minuti, vendar se ne vedno izkaže, da je resnična, denar pa za "čudežno orodje" bo treba veliko izločiti.